國際助聽器 開啟嶄新的聽覺感受

兒童感覺神經性聽力障礙（或翻譯為兒童感覺神經性『聽損』）是相當重要的臨床課題，根據國內學界研究，感覺神經性聽損在國內兒童的盛行率可能達3/1000以上，而若合併計入輕度聽損及較晚發病的聽損，感覺神經性聽損病人在總兒童人口中的比例甚至可高達1-5%。這些兒童中約有2/3可歸因於遺傳因素，而耳聾基因的突變檢測更已成為臨床上評估這些兒童的有力工具。基因診斷不僅是致病機轉最直接的證據，對於家族的遺傳諮詢以及這些兒童的後續處理，也提供許多珍貴的訊息。


廣義的遺傳性聽損，除了我們所熟知發生於嬰兒、幼童及青少年時期之遺傳性聽損外，尚包括老年性失聰、梅尼爾氏症及耳硬化症等基因因素可能扮演一定角色的耳疾，惟這些疾病受太多環境因素所干擾與影響，因此不包括在一般的討論之內。其次，遺傳性聽損並不等於「先天性聽損」(congenital hearing impairment)。先天性聽損是指出生時就發生的聽損，其中當然由基因遺傳所引起的佔有相當大的比重，但是其他因素如母子病毒垂直感染或週產併發症等，也會導致先天性聽損。另一方面，遺傳性聽損的病人，也不全是先天性聽損，因為一部份病人於出生時聽力可能為正常或接近正常，隨年紀漸長才逐漸變差。


兒童感覺神經性聽損的早期診斷、早期治療是相當重要的。語言的學習與聽力發展密不可分，三歲以前是兒童聽覺發展的重要階段，語言發展則是四到五歲，有些小朋友語言發展遲緩實際上是因為聽力障礙所致。而這三歲以前當中，又以前6個月之聽力對聽語之正常發展最重要。美國科羅拉多大學Yoshinaga-Itano等的研究顯示，輕、中度聽損之嬰兒若能於6個月大前予以診斷治療，將來可以達到較正常之語言和其他身心發展；反之，若遲至6個月後才予以診斷時，將造成其語言和社會技巧發展之明顯遲緩。美國之學者Moeller更進一步將先天性聽損兒童追蹤至5歲，就語言發展評估，亦認定早期介入者較之晚介入者為佳。亦有研究指出，若3歲以後才開始矯正，將造成永久性中樞聽覺發展異常。因此，兒童聽損若未及早發現、及早治療，將會影響以後的語言和智能發展。